MAV hépatiques

Les télangiectasies hépatiques peuvent évoluer lentement vers des fistules intra-hépatiques, des dilatations des systèmes veineux porte et sus-hépatique, et une stase biliaire.

Stase biliaire : rétention de la bile qui n’est plus évacuée par la voie normale en raison d’une obstruction des canaux biliaires.

Les mesures chirurgicales (ligature de l’artère hépatique) ou interventionnelles (embolisation de branches de l’artère hépatique) sont contre-indiquées actuellement. Elles sont encore à évaluer mais elles comportent un risque de nécrose des voies biliaires.

Actuellement le traitement des atteintes hépatiques sévères repose soit sur la transplantation hépatique, soit sur la perfusion d’Avastin®. La transplantation hépatique devra être discutée au cas par cas.

Des essais thérapeutiques menés depuis 2009 par le Centre national de référence pour la MRO ont conduit à l’établissement de protocoles utilisant l’Avastin® par voie intraveineuse (essai METAFORE – voir la page sur la recherche clinique). Les propriétés anti-angiogéniques de ce médicament contribuent à réduire la croissance anormale des vaisseaux sanguins dans le foie et à diminuer les conséquences cardiaques de cette complication. L’Avastin® n’agit pas sur les grosses fistules mais au niveau des shunts sur les petits capillaires. La réduction des shunts capillaires entraîne une réduction de la dilatation artério-veineuse en amont et en aval des capillaires.

Anti-angiogénique : qui empêche la création de nouveaux vaisseaux sanguins.

Le retentissement des MAVH est surtout cardiaque et donc souvent trompeur. Le traitement médical sera adapté à la manifestation : 

  • cardiaque (hyper-débit par shunt intra-hépatique) : traitement de l’insuffisance cardiaque, correction de l’anémie, prise en charge de l’arythmie ; 
  • hypertension portale : traitement des varices œsophagiennes, de l’ascite ; pseudo-biliaire d’une angiocholite douloureuse (chirurgie) ou de biliome.

Biliome : collection de bile, intra ou péri-hépatique, causée par la rupture des voies biliaires.