MAV hépatiques

Les Malformations Artério-Veineuses Hépathiques (MAVH) évoluent lentement vers des fistules intra-hépatiques, des dilatations des systèmes veineux porte et sus-hépatique, et une stase biliaire.

Stase biliaire : rétention de la bile qui n’est plus évacuée par la voie normale en raison d’obstruction dans les canaux biliaires.

Les mesures chirurgicales (ligature de l’artère hépatique) ou interventionnelles (embolisation de branches de l’artère hépatique) ne sont pas recommandées actuellement. Elles sont encore à évaluer et comportent un risque de nécrose des voies biliaires.

La transplantation hépatique est la seule solution.  Elle est à envisager en cas de nécrose biliaire, d’hypertension portale ou d’insuffisance cardiaque à haut débit, devra être discutée au cas par cas. On sait malheureusement depuis peu que la MRO recolonise les greffes hépatiques au bout de 15 à 20 ans.

Des essais menés depuis 2009 par le Centre national de référence pour la MRO ont conduit à l’établissement de protocoles utilisant l’Avastin® par voie intraveineuse (essai METAFORE – voir la page sur la recherche clinique). Les propriétés anti-angiogéniques de ce médicament contribuent à réduire la croissance anormale des vaisseaux sanguins dans le foie et à diminuer les conséquences cardiaques de cette complication. L’Avastin® n’agit pas sur les grosses fistules mais au niveau des shunts sur les petits capillaires. La réduction des shunts capillaires entraîne une réduction de la dilatation artério-veineuse en amont et en aval des capillaires.

Anti-angiogénique : qui empêche la création de nouveaux vaisseaux sanguins

Le retentissement des MAVH est surtout cardiaque et donc souvent trompeur. Le traitement médical sera adapté à la manifestation : 

  • cardiaque (hyper-débit par shunt intra-hépatique), traitement de l’insuffisance cardiaque, correction de l’anémie, prise en charge de l’arythmie ; 
  • hypertension portale, (traitement des varices œsophagiennes, de l’ascite) ; 
  • pseudo-biliaire d’une angiocholite douloureuse (chirurgie) ou de biliome.

Biliome : collection de bile, intra ou péri-hépatique, causée par la rupture des voies biliaires