Suivi

Les objectifs du suivi sont de surveiller l’évolution de la maladie mais aussi d’informer le malade sur les protocoles cliniques et thérapeutiques en cours. Ce suivi se fait principalement au sein d’un Centre de Compétences Rendu-Osler (voir la liste des Centres de Compétences).

Le tableau ci-dessous présente un de l’évolution de la maladie, lequel sera à réajuster au cas par cas.

Centre de référence ou centre de compétences

  • 1 fois par an.

Consultation ORL

  • En fonction de la gravité des épistaxis.

Consultation en pneumologie et examens complémentaires (scanner thoracique, échographie cardiaque de contraste)

  • Tous les 5 ans en l’absence de MAVP.
  • De manière plus rapprochée en cas de MAVP surveillées et/ou traitées (angioscanner).

Consultation en hépato gastro-entérologie et échographie Doppler hépatique

  • Tous les 5 ans en l’absence d’anomalies cliniques et radiologiques.
  • Tous les 3 ans en cas d’anomalies radiologiques isolées.
  • Tous les ans en cas d’anomalies hépatiques ayant un retentissement clinique.

L’atteinte digestive (capsule et/ou endoscopie) n’est contrôlée qu’en cas de saignement extériorisé ou d’anémie inexpliquée.

Consultation en cardiologie

  • Tous les ans en cas de retentissement clinique de l’atteinte hépatique (dyspnée).

Consultation en neurologie et IRM cérébrale et spinale

  • En fonction des symptômes.
  • IRM cérébrale et spinale réalisée 1 fois, non contrôlée en cas de normalité.
  • En cas d’anomalie, le rythme de surveillance est à rediscuter, en fonction des lésions, par un centre expert.